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肺纖維化往往是「硬皮症」患者致命主因

硬皮症,肺纖維化,自體免疫疾病,罕病

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作者\健康醫療網 記者林怡亭

正值新冠肺炎疫情延燒的敏感時期,日前更有確診案例治癒後出現肺纖維化,肺纖維化可怕之處,在於它會阻礙肺泡間正常的氣體交換,導致肺功能下降,走路會喘、乾咳,且肺功能無法恢復到正常狀態。更值得留意的是硬皮症患者,因為肺纖維化往往是導致死亡的主要原因。

肺纖維化是硬皮症患者致命主因

臺灣國立大學醫學院免疫學研究所許秉寧教授說明,硬皮症是一種罕見的自體免疫疾病。依疾病影響部位和範圍,分為局部性硬皮症及全身性硬皮症。局部性硬皮症僅會使患者身上一小塊皮膚產生硬化;而全身性硬皮症則會影響大片皮膚。

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許秉寧教授特別提到,因為硬皮症皮膚表徵比較明顯,所以通常會被大家留意和在意,忽略了真正導致死亡的其實是肺部的侵犯,像是肺動脈高壓與間質性肺病;其中,最常併發的間質性肺病就是肺纖維化。硬皮症患者中有高達五成以上會併發間質性肺病,導致肺部發炎。當發炎進展到後期便會產生纖維化現象,重創肺部功能。

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硬皮症不僅要留意皮膚外顯症狀 更應留意肺功能狀況

硬皮症進展雖然緩慢,但有相當高的機率會併發肺部疾病。初期併發間質性肺病的症狀並不明顯,患者常誤認為是感冒,或是體力下降,因此輕忽長期乾咳背後所代表的意義。併發肺部疾病初期可能會有無痰乾咳症狀,接著是運動時呼吸困難,直至肺纖維化後期,即便在平地走動也會上氣不接下氣,日常生活無法自理,僅能臥床仰賴家人照料。

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臺灣國立大學醫學院免疫學研究所許秉寧教授

期間若罹患流感或感冒,更會誘發肺功能急性惡化,加速侵蝕患者生命。建議患者可主動與醫師溝通安排肺功能檢測、肺部高解像度電腦斷層掃描(HRCT),進一步檢視肺部功能與狀態。

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許秉寧教授語重心長地說,現代醫療雖不斷進步,但面對硬皮症合併有間質性肺病的患者,仍希望能及早診斷、及早治療,一旦出現長達2個月的咳、喘現象,應立即告知醫師,及早檢查、治療,維持正常生活品質。

健康醫療網】授權轉載 原文出處【硬皮症奪命主因 肺纖維化最大宗

執行編輯:Hovis

 


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