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王女士是位乾燥症患者，由於口乾的狀況不是很嚴重，所以她一開始並沒有很在意，直到肺部出現一些症狀，才驚覺情況不對勁。高雄長庚醫院風濕過敏免疫科陳嘉夆醫師回憶，這位病人當時是坐輪椅進到診間，只要走幾步路就會很喘、非常費力，幾乎沒辦法行走。做完肺功能檢查、電腦斷層，確診為乾燥症導致的肺纖維化。
經過溝通討論之後，患者開始接受類固醇、免疫調節藥的治療，並搭配抗肺纖維化藥物，陳嘉夆醫師說，經過持續治療後，患者整體症狀漸漸改善，生活品質提升，類固醇也已經調到最低劑量。
高雄長庚醫院胸腔內科黃國棟醫師指出，肺纖維化是肺部反覆發炎受到傷害後，產生結痂的結果，長期下來恐阻礙肺部氧氣的吸收，因此病人會有缺氧的現象，只要一動就會很喘，也容易咳嗽，生活作息、睡眠都受到很大的影響，生活品質很差。
乾燥症會造成全身性發炎反應，可能導致肺纖維化，一定要好好控制，並定期追蹤肺功能，才能及早發現，及早治療。
眼乾、口乾、皮膚乾，好發於女性的乾燥症
乾燥症是種自體免疫疾病，可能會影響全身腺體，通常好發於50到70歲女性，陳嘉夆醫師說，門診的患者大部分是停經後婦女，性格比較容易緊張、焦慮。
90％以上患者都是以乾燥的症狀來表現，包括嘴乾、眼乾，比較嚴重時，嘴巴常出現潰瘍，眼睛部位亦可能發生角膜潰瘍。陳嘉夆醫師指出，身體各處的腺體皆可能受到侵犯導致乾燥的狀況發生，所以不但皮膚會乾燥，陰道也可能有乾燥的情形。
乾燥症會造成全身性發炎反應，除了影響身體所有的腺體，其他器官也都會遭到侵犯，進而出現全身性的症狀，例如全身倦怠、無力、體重減輕，甚至失眠、憂鬱。陳嘉夆醫師亦說明，部分患者會有神經侵犯，而出現手麻、腳麻、肢體無力。
「乾燥症還有可能會併發肺纖維化，這是容易被患者忽略的部分！國外研究顯示，大概有二至七成的乾燥症患者，可能會侵犯到肺部，最嚴重的變化就是肺纖維化〔1〕〔2〕。」陳嘉夆醫師表示，「有些患者是因為呼吸很喘住進加護病房，才發現原來有乾燥症。」
正常時候，我們的肺部、氣管裡會有一些分泌物，黃國棟醫師說，但由於乾燥症患者的腺體受損，無法分泌潤滑液，很容易咳嗽。因為是自體免疫疾病，所以可能影響肺臟、導致發炎，在反覆發炎之後，原本柔軟的肺臟會慢慢佈滿疤痕，稱為肺纖維化。
越早診斷肺纖維化，越有機會扭轉，黃國棟醫師說，聽診患者的後背下肺葉時可能聽到類似魔鬼氈摩擦的異常連續性爆裂音，但是初期幾乎聽不出來，所以必須搭配各種檢查。除了定期追蹤Ｘ光片，還會做肺功能檢查，自體免疫疾病患者建議每3到6個月做一次肺功能檢查。如果肺功能異常，或是Ｘ光片看起來有些變化，就要做電腦斷層檢查，這樣才有辦法及早發現。
另外，還可以做「6分鐘走路測試」，黃國棟醫師解釋，讓病患連續行走6分鐘，在行走過程中，會持續測量血氧濃度。一般人在走路時，血氧濃度可維持在95%以上；肺部有問題的患者在走路時，血氧濃度會往下掉，可能在靜止狀態下血氧濃度96%，但在走一、兩分鐘後，血氧濃度就掉到90%，且越掉越低，病人也越來越喘。
黃國棟醫師強調說，及早發現肺纖維化，趕快給予抗肺纖維化藥物，可以延緩纖維化疤痕的產生，避免快速惡化，維持病人肺部的功能，對患者很有幫助。
及早治療預防肺纖維化
乾燥症的治療以免疫調節藥物為主，可控制全身性發炎反應，症狀治療的部分可以使用一些眼藥水、促進唾液分泌的藥物。
「我都會提醒乾燥症病人，要對某些肺部症狀提高警覺，例如胸悶、會喘，或是走幾步路、爬樓梯，就覺得呼吸很費力。如果有這些情況，一定要向醫師反應，並定期追蹤肺功能。」陳嘉夆醫師說，「若出現肺纖維化、肺功能下降，或是出現較嚴重的肺部表現，可以考慮加上抗肺纖維化藥物治療，延緩肺纖維化的速度。」
有位乾燥症患者，因為呼吸喘轉介到胸腔科來，從肺功能檢查、電腦斷層看起來確定是肺纖維化，在6分鐘走路測試中，血氧濃度會掉到70%。黃國棟醫師說，因為狀況很嚴重，所以除了使用抗發炎藥物外，也給予抗肺纖維化藥物，以盡量保存患者肺功能。
貼心小提醒
乾燥症是自體免疫疾病，除了造成口乾、眼乾、皮膚乾之外，還有可能波及肺臟，導致肺纖維化，陳嘉夆醫師叮嚀，如果發現容易咳嗽、走路會喘，務必盡快向醫師反應。
黃國棟醫師也提醒，自體免疫疾病患者建議定期接受肺功能檢查，及早發現肺纖維化，及早接受治療，才能維持肺臟功能，改善生活品質。
參考資料：
1. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome
2. Risk factors for primary Sjögren syndrome-associated interstitial lung disease
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原文出處：https://www.careonline.com.tw/2022/04/sjogrens-syndrome.html
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