喘、乾咳是警訊！硬皮症併發肺纖維化，及早治療保存肺功能，專科醫師圖文解說

作者：照護線上編輯部

「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40多歲的女士是硬皮症病友，說起話來上氣不接下氣，相當吃力…

硬皮症病友為什麼會「喘」?

硬皮症是一種全身性自體免疫疾病，會破壞小動脈內皮細胞，導致管壁纖維化，使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形，而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出，硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化，卻常忽略對肺臟的影響。根據統計，高達5成至8成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯，形成間質性肺病，一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時，將影響氣體交換功能，病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣，若沒有及早介入治療，可能演變成漸進式肺纖維化，蕭凱鴻醫師進一步說明，約50%硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化，此時肺功能會在一年內快速下降，不僅生活品質嚴重惡化，更會對生命造成嚴重威脅。

原來這些人都是「肺纖維化」高危險群！

蕭凱鴻醫師表示，硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒，而延誤就醫，實際上若是感冒或過敏，症狀通常一、兩週就會好，但若咳嗽持續沒有改善，病友就應該有所警覺。除了硬皮症外，蕭凱鴻醫師也提到，很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟，例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外，除了自體免疫疾病併發的肺纖維化，另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」，超過50歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群，提醒以上民眾，千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀，一旦症狀持續八週以上，建議盡速至胸腔內科就診。

肺纖維化若沒有及早治療，會讓肺功能持續下降，病友的運動耐受力將越來越差，容易喘、容易咳嗽、容易累，接著連生活功能都會受到影響，甚至進展為呼吸衰竭，需要仰賴呼吸器，嚴重可能導致死亡。蕭凱鴻醫師說明，為了協助病友提早發現肺纖維化，定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘，抽血檢驗發炎指數，同時透過聽診、胸部X光、肺功能檢查評估肺臟的狀況，必要時也會進一步安排電腦斷層。

及早治療才能保存肺功能！

對於硬皮症併發肺纖維化的病友，目前治療上有兩個主軸：一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應；二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。蕭凱鴻醫師提到，過去肺纖維化沒有良好的治療方式，當病友進入呼吸衰竭後，將面臨使用呼吸器或插管，看到病友及家屬如此辛苦，但臨床治療卻束手無策時，內心真的是百感交集，直到抗肺纖維化藥物問世後，無論是症狀改善或維持生活品質方面，都對病友有很大的幫助，實屬欣慰，就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到20%，所幸經過抗肺纖維化藥物治療後，肺功能逐漸進步到35%，症狀明顯改善外，也能維持日常生活品質。

臨床觀察到，若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友，咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外，肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明，若持續使用一段時間，肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查，只要病友的狀況符合條件，醫師會協助向健保署申請，待核准後便能夠使用。