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「醫師，我的咳嗽都不會好，已經乾咳好幾個月了。」王女士苦惱地說。
「還有其他不舒服嗎？」醫師問。
王女士點點頭說，「最近走路都會喘，爬樓梯都不太行。」
仔細聽診後，醫師問，「你臉上的紅疹有多久了？」
「應該也有一段時間了…」王女士想了一想。
患者因為慢性咳嗽先到胸腔科就診，但是因為出現不尋常的紅疹，又再轉診到風濕免疫科，經過檢查後，最後確定診斷為皮肌炎伴隨間質性肺炎，及時以藥物治療介入才讓病情穩定下來。大林慈濟醫院過敏免疫風濕中心主任黃光永醫師表示，一旦間質性肺炎演變為肺纖維化，若未及時治療恐危及性命。
「簡單來講，皮肌炎是容易影響皮膚跟肌肉的疾病，但是也會傷害肺臟，造成間質性肺炎、肺纖維化等問題。」黃光永醫師說，「在電影《九品芝麻官》中的飾演老鴇「烈火奶奶」的演員在幾年前便是因為皮肌炎合併呼吸衰竭而過世。」
究竟什麼是皮肌炎？什麼是肺纖維化？趕快來了解。
導致紫色眼影、皮膚紅疹、肌肉無力的皮肌炎
「皮肌炎（Dermatomyositis）會表現出皮膚、肌肉相關症狀，」黃光永醫師解說：「患者會有皮膚的變化與肌肉的無力，但順序不一定，有些病人是先出現皮膚紅疹，有些病人先表現肌肉無力。」
皮肌炎的皮膚變化常出現在向陽部位，也就是在太陽會照到的地方出現紅疹，例如臉上、頸部或四肢等處。黃光永醫師指出，比較特殊的表現是眼皮上緣出現紫紅色的皮疹，就好像畫了紫色眼影；紅色皮疹也會出現在手指關節、手肘關節、膝關節等處。另外，患者會出現機工手，明明沒有務農、修車、做水電，但雙手總是出現類似富貴手般的粗糙、脫皮，碰水之後會又痛、又癢。
肌肉無力會先發生在靠近軀幹近端的肌肉，像是頸部、肩膀、上臂、髖部、和大腿等處。「也就是患者很難做到『抬起』這個動作，」黃光永醫師表示：「像是爬樓梯時，需要抬起大腿，患者就抬不起來，很沒力氣；要穿脫衣服、梳頭、洗臉，動作上都需要抬起肩膀、上臂，也會遇到困難。假使是平面性的動作，像是寫字、打電腦，就比較沒問題。」
當大腿沒力氣，患者便很難蹲下，若是上廁所需要蹲下時，可能整個人往後倒。黃光永醫師說，皮肌炎的肌肉無力會同時影響兩側的肌肉，且肌力隨時間而持續下降。
皮肌炎是自體免疫疾病，可能影響成人或小孩。黃光永醫師解釋，在成人，最常發作於50至60多歲，女性比男性多；在小孩，以5到15歲的年紀為常見的發病年齡。
皮肌炎可能是突然發作，也可能慢慢出現。有些患者先出現皮膚表現，但可能被當成異位性皮膚炎或富貴手治療。黃光永醫師說，有些患者則先出現肌肉無力的症狀，就診時抽血檢查發現肝功能指數異常，而被當成肝臟發炎。
「其實，我們的肌肉酵素跟肝指數裡面的GOT、GPT有關係，GOT其實也是肌肉的酵素之一，所以當肌肉嚴重發炎的時候，患者血液中的GOT數值也會升高，讓人誤以為是肝臟出問題。」黃光永醫師分析：「事實上，我們需要再去測肌肉酵素CK，當CK值相當高時，就暗示並非肝臟出問題，而是肌肉發炎。」
皮肌炎的重要併發症，肺纖維化
剛開始出現皮肌炎時，患者症狀大多出現在皮膚與肌肉，但是隨著病情發展，皮肌炎也會引起其他併發症。黃光永醫師提醒，最重要的是皮肌炎可能侵犯到肺部，造成慢性發炎，而讓患者出現慢性乾咳，且走路容易喘，常喘到上氣不接下氣。
胸腔聽診時醫師會聽到很有特色的爆裂音，像是魔鬼氈摩擦時的啵啵聲響。黃光永醫師說，從胸部影像檢查可以看到肺部纖維化的狀況。
由於肺部持續發炎，肺部組織裡的疤痕組織便愈來愈多，使肺臟變得僵硬、失去彈性，肺泡無法順利進行交換氧氣、二氧化碳的呼吸作用，患者肺功能大幅下降，容易感到疲倦、也愈來愈喘。研究發現，當皮肌炎患者合併肺纖維化，預後會變得很不好，死亡率很高。
根據估計，大約有三至四成的皮肌炎患者會進展到肺纖維化。「一旦出現肺纖維化，患者的肺功能會掉得很快，而且這種破壞是不可逆的，千萬不能掉以輕心！」黃光永醫師強調：「假使罹患皮肌炎的話，務必要每三到六個月就定期檢查肺功能。早期發現、早期治療，能夠延緩肺纖維化。」
把握治療時機，預防肺纖維化
皮肌炎是身體的免疫系統異常，而對自己的組織發動錯誤的攻擊、造成破壞。黃光永醫師解釋，因此治療皮肌炎時，會使用類固醇，抑制身體的發炎反應，接下來再利用免疫抑制劑與生物製劑來調節患者的免疫狀況。
肺纖維化是皮肌炎的重要併發症，也可能出現在紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症等自體免疫疾病。肺纖維化會使日常生活受限、影響預後，必須提高警覺，並以抗纖維化藥物治療。
「抗纖維化藥物能夠針對與纖維化相關的生長因子發揮作用，進而減少纖維組織的形成。」黃光永醫師表示：「抗纖維化藥物可以跟抗發炎藥物搭配使用，一種藥物抑制肺纖維化，另一種藥物抑制身體發炎，能夠達到相輔相成的好處。」
貼心小提醒
皮肌炎是自體免疫疾病，會出現皮疹、肌肉無力等症狀，隨著病情演進，還可能導致間質性肺炎、肺纖維化等併發症。患者一定要積極接受治療，把病情控制穩定，預防肺纖維化。黃光永醫師叮嚀，請維持健康生活型態，不要熬夜，不能抽菸，並且記得接種疫苗，降低肺部感染的機會！
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原文出處：https://www.careonline.com.tw/2021/12/pulmonary-fibrosis-dermatomyositis.html
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