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關於蠶豆症，你了解多少？

媽媽經編輯部  更新於 2020-04-26 
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作者＼媽媽經編輯 Gimmy

即便我們本身沒有蠶豆症，但從小到大一定有聽說過，甚至我們的同學、朋友可能就有蠶豆症！但我們真的了解什麼是蠶豆症嗎？

最近吳昌騰醫師在臉書分享一個案例，是他在醫院巡房時發現的一位新病人，而病人是因蠶豆症引發急性溶血的小朋友，因此這篇貼文對家中有蠶豆症寶寶的爸媽或其他想了解蠶豆症的人而言，能夠更加地了解蠶豆症，並且避免讓蠶豆症的寶寶受到傷害。

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圖片來源：Facebook@TaiwanPerDoctor。

什麼是「蠶豆症」？
蠶豆症的正式名稱為「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素缺乏症」 （Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency, G6PD deficiency），是一常見的性聯隱性遺傳先天代謝異常疾病，目前在臺灣的發生率約為1.61%（男2.81%、女0.70%）。

世界衛生組織（WHO）依據「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素」（以下簡稱G6PD）的缺乏程度，將蠶豆症再分作五級，而台灣常見的變異型皆屬於第二級。

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圖片來源：罕見疾病一點通網站。

蠶豆症為什麼會發生？
這是因為紅血球中「葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酵素」（以下簡稱G6PD）功能缺乏有關。

G6PD為紅血球在葡萄糖分解代謝過程中的一個重要酵素，協助人體內的葡萄糖進行磷酸五碳糖途徑（Pentose phosphate pathway）代謝，在此代謝過程中會產生一種保護紅血球的物質（NADPH），幫助谷胱甘肽(Glutathione)的生成，進而保護紅血球免受氧化反應的破壞。

因此缺乏G6PD的人，在接觸或食用到某些特定物質、成分時，紅血球無法將過多的氧化物還原，造成紅血球內過氧化氫（H2O2）堆積，導致紅血球的破裂，產生臨床上所說的溶血反應及相關症狀。

蠶豆症有什麼症狀？（吳醫師分享的病例）
案例中1歲大的小弟弟，是一位蠶豆症的病人。在他小時候，家長讓他穿「用萘丸保存的衣服」，結果就發生急性溶血及核黃疸，造成小弟弟貧血休克，也影響小弟弟後續的神經學發育異常。

由案例我們能得知，患有蠶豆症的患者多數是沒有症狀的，而且通常不會影響到日常活動或是生活品質！惟當患者發病時就沒那麼簡單了，而常見的發病原因為：因藥物、食物或使用萘丸感染引起急性溶血性貧血。

其症狀包括：貧血、心跳加速、臉色蒼白、全身黃疸、精神不佳，及因為血色素尿導致患者解出深茶色（或可樂色）的尿液。嚴重時，會導致呼吸窘迫、心臟衰竭，甚至因休克及意識昏迷而有生命危險。

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蠶豆症可以治療然後痊癒嗎？
蠶豆症目前沒有有效的治療方式，預防症狀發生是與它和平共處的唯一方式！

患有蠶豆症，應避免或注意些什麼？
1. 食物要避免蠶豆
日常生活中最為人所知的就是避免吃到蠶豆！而幼童和大人同樣吃到蠶豆製食品都會有危險，不是長大後就能解禁。

另外，母親若是餵母奶給寶寶，母親本身也不能吃蠶豆或蠶豆製品，以避免寶寶發生急性溶血性貧血！

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示意圖：配有蠶豆、水煮蛋與蘆筍的金槍魚沙拉。

2. 衣櫃及廁所不擺放萘丸（俗稱樟腦丸）
不僅僅只有衣櫃與廁所，其他地方若欲使用萘丸也必須謹慎考量。

要特別注意的是，雖然天然樟腦（camphor）並不會導致蠶豆症發作，吸入樟樹天然的味道也不會受到影響，但因為天然樟腦提煉量有限，所以市售的「天然樟腦丸」有可能還是含有化學合成的樟腦成分，因此須看清楚成分。

3. 受傷時所塗抹的藥物
萬金油、綠油精、曼秀雷敦、白花油、肌樂……等可能含有薄荷成分，使用前請依個案情形向醫生諮詢，並注意切勿使用含龍膽紫的消毒水，如：紫藥水。

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圖片來源：曼秀雷敦官網。

4. 生病時的服用藥物
有時候身體微恙感覺沒什麼大礙，但蠶豆症患者仍不可自行服用成藥，應該請教醫師或藥師等，確認可服用才服用藥物。

另外，蠶豆症患者就醫時也請帶上提醒卡，卡片上有提醒醫生避免不安全的用藥清單。

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圖片來源：衛生福利部國民健康署網站。

5. 中藥材
根據廖偉呈藥師於早安健康的文章，蠶豆症患者需要避開會促使血液氧化的中藥材，例如：黃連、金銀花、牡丹皮、柴胡等。常用於感冒的藥材冰片也要避免使用。

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說到樟腦丸，家中若有新生兒，不論是否患有蠶豆症，都必須留心注意！
吳醫師文中提到：樟腦丸中的主要成分是萘酚，有強烈的揮發性。當新生兒穿上放置過樟腦丸的衣服後，萘酚可以通過皮膚進入血液，與血液中的G6PD結合。

出生不久的新生兒，若G6PD不足或缺乏，新生兒一旦穿上櫃子裡放置樟腦丸的衣服後，萘酚就非常容易進入體內紅血球細胞內，使大量紅血球細胞破壞而導致急性溶血或變性血紅素血症。

最後，我們下次若知道身邊有蠶豆症的患者並且一起生活時，其實不用替他們過度擔心、也甭用「你和我不一樣」的眼光看待或同情他們，只要幫忙他們注意什麼食物與物品該避開、有沒有不小心忘了，這樣就足夠了，因為撇除這些，他們其實就跟一般人一樣！

資料來源：吳昌騰醫師臉書〈來講兒科急診的543-吳昌騰醫師〉、罕見疾病一點通 – 疾病資料庫

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