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「醫師，我的皮膚好癢！ 」高齡八十歲的老奶奶向醫師抱怨，「最近都覺得肚子很脹，吃不下，整天沒精神，感覺很疲勞！」
老奶奶患有血小板增多症，已在門診追蹤了兩年多，衛生福利部雙和醫院血液腫瘤科莊博雅醫師表示，最近老奶奶回診時反應有些不舒服，例如頭皮莫名發癢、腹脹、吃不下、疲倦等。
檢查發現老奶奶貧血的情況有越來越嚴重的趨勢，而且血液中開始出現一些不成熟的血球細胞，透過超音波也發現患者有脾臟腫大的情形，莊博雅醫師說，因為已經產生骨髓纖維化的狀況，所以便給予緩解治療和口服標靶藥物。
經過兩個月的治療，老奶奶表示倦怠的感覺有明顯改善，搔癢也慢慢減緩，莊博雅醫師分享，過一段時間後會再安排檢查追蹤脾臟腫大的狀況。
骨髓纖維化１０大症狀
骨髓纖維化是骨髓增生性腫瘤的一種，有可能是白血球增多、紅血球增多或血小板增多，莊博雅醫師解釋，骨髓異常造血時，也會產生一些細胞激素，導致骨髓內的纖維組織異常生長。過度生長的纖維組織會佔據骨髓中原本容納造血細胞的空間，讓造血細胞沒有辦法正常地生長，於是會造成後續的貧血、血小板低下等狀況。另外，因為身體得仰賴髓外造血功能，而漸漸出現肝臟腫大、脾臟腫大的狀況。
骨髓纖維化的症狀較不具特異性，大部分骨髓纖維化患者是在抽血報告出現異常時，才發現問題不尋常，莊博雅醫師說，患者容易感到疲憊、活動力越來越差、甚至沒有辦法維持原本的生活功能，可能出現夜間盜汗、無法集中精神、骨頭疼痛、發燒、體重減輕、搔癢等症狀，或是因為脾臟腫大導致肚子脹、吃不下。患者可能先到腸胃科、皮膚科、骨科等科別就診，甚至被送到急診室，抽血檢查才發現血球數量異常，而轉介到血液腫瘤科進一步確認。
「如果症狀符合骨髓纖維化的表現，我們會請患者填寫骨髓纖維化自我檢測量表（MPN 10 症狀評估表），包括疲憊、吃東西時很快就飽、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛、發燒、體重減輕。使用0至10評量症狀嚴重度，0代表無症狀、10代表最糟狀況。」莊博雅醫師說，「根據填寫的分數，若是高度懷疑的病人，或許要做進一步的檢查，包括血球檢查、骨髓切片、以及腹部超音波看看是否有脾臟腫大的情況。」
骨髓纖維化的診斷主要是靠骨髓切片，莊博雅醫師說，有可能是原發性骨髓纖維化，或者是續發性骨髓纖維化，也就是骨髓增生性腫瘤的病程，例如血小板增多或紅血球增多症，經過長時間刺激後，出現骨髓纖維化。
標靶藥物對抗骨髓纖維化
因為骨髓纖維化的造血功能較差，必要時可透過輸血來緩解患者的不適。若是患者較年輕，想要根治骨髓纖維化，便得考慮做骨髓幹細胞移植，莊博雅醫師說，是否適合做移植會牽涉很多因素，包括合適的捐贈者、是否有其他共病、身體狀況等。由於骨髓纖維化較好發於年紀較大的病人，心血管問題較多，做骨髓移植的風險較高，所以會使用一些藥物來治療。
「傳統治療，可能會用一些免疫調節的藥物，或者是口服化學藥物，」莊博雅醫師說，「可是過去這些治療，其實沒有辦法改善病人的存活率。病人在被確診之後，可能只有三至五年的存活期，是一個預後比較不好的疾病。」
受惠於標靶藥物的發展，讓治療有了新的選擇，莊博雅醫師說，標靶藥物會去抑制骨髓異常造血的刺激訊號，例如JAK2、JAK1等，減少骨髓不斷受到刺激，幫助改善症狀。在異常造血情形改善之後，腫大的脾臟也有可能縮小，能夠緩解肚子脹、食慾不振等狀況。除了改善症狀，也可以讓病人的死亡風險降低。
倘若骨髓纖維化沒有妥善治療，將衍生很多麻煩，因為隨著骨髓纖維化變得越來越嚴重，骨髓的造血功能會越來越差，貧血惡化恐導致心臟衰竭、白血球低下使感染風險上升、血小板低下容易出血不止、脾臟也會持續腫大。另一方面，有部分病人在疾病進展之中，可能演變成急性白血病，就會有比較緊急的危險。
貼心小提醒
骨髓纖維化的症狀較不具特異性，很容易被誤認為老化而延誤就醫，莊博雅醫師強調，若有疲憊、吃東西時很快就飽、腹部不適、活動力不佳、注意力不集中、夜間盜汗、搔癢、骨頭疼痛、發燒、體重減輕等症狀，請盡快至血液腫瘤科就診。
骨髓纖維化患者要盡量維持良好生活習慣，莊博雅醫師叮嚀，包括均衡飲食、規律作息，在能力容許的範圍，維持固定的運動習慣，最重要的是要配合規則治療，請勿擅自停藥。持續使用藥物控制，可以讓病情維持在比較穩定的狀況，保有較好的生活品質！
此衛教資訊由台灣諾華提供
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原文出處：https://www.careonline.com.tw/2022/01/myelofibrosis.html
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