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破壞造血功能的骨髓纖維化,症狀表現與治療重點

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作者:照護線上編輯部

 
劉育志醫師:大家好,我是劉育志醫師,歡迎高育青醫師來到照護線上。
 
高育青醫師:大家好,我是高育青醫師。
 
劉育志醫師:請問什麼是骨髓纖維化?
 
高育青醫師:骨髓纖維化是一個血液的惡性疾病,正常的造血細胞被一些骨髓增生的細胞取代,導致有一些髓外造血的現象,然後可能會有一些貧血、脾臟腫大等不舒服。
 
劉育志醫師:請問骨髓纖維化好發在哪些族群?
 
高育青醫師:通常是中老年人,平均好發的年紀大概是60歲以上,如果合併有一些先天的基因異常,骨髓纖維化發生機會又會增加。
 
劉育志醫師:請問骨髓纖維化的常見症狀有哪些?
 
高育青醫師:骨髓纖維化常見的症狀有包含很多個面向,有一部分跟貧血相關,可能會比較虛弱、疲累、活動力不好,然後沒有精神、容易喘,一方面可能因為髓外造血導致脾臟腫大,而有一些腹脹,容易吃不下,另外還會合併一些發燒、體重減輕,骨頭痠痛、搔癢等情形。
 
劉育志醫師:請問患者要如何評估症狀的嚴重度?
 
高育青醫師:針對骨髓纖維化症狀嚴重度,有一個MPN 10的量表,就是可以回答一些問題,量化這個症狀的嚴重度,好比說疲勞、食慾不好,體重減輕、搔癢、骨頭痛,它有一個量化的分數,可以由病人自己評估,評估完之後提供給醫師,讓醫師參考。
 
劉育志醫師:若是輕忽症狀,可能導致哪些嚴重後果?
 
高育青醫師:如果沒有特別的及早重視這些現象的發生,比較嚴重的可能貧血持續惡化,久了以後會有一些心臟衰竭的情形,如果是血小板血球的異常,也有可能導致出血,或者血栓的風險增加。
 
劉育志醫師:請問有哪些檢查可以幫助民眾早期發現?
 
高育青醫師:基本上平常的抽血、全血球的檢查,有機會提早發現病人有沒有貧血,或者有一些血球增生的情形,另外,有時候腹部超音波檢查,也可以幫我們發現病人是否有脾臟腫大。
 
劉育志醫師:要如何確診骨髓纖維化?
 
高育青醫師:確診的部分,主要還是要靠骨髓的抹片檢查,就會做骨髓的切片,另外,也會有一些基因,可以輔助我們診斷骨髓纖維化。
 
劉育志醫師:請問骨髓纖維化的治療目標為何?
 
高育青醫師:骨髓纖維化治療目標,最主要是症狀緩解,改善病人的生活品質,另外要避免一些併發症的發生,好比說出血、血栓,或者是變成急性白血病的狀況。
 
劉育志醫師:骨髓纖維化的治療方式有哪些?
 
高育青醫師:如果是低風險的病人,基本上是支持性療法,就是症狀處理為主,好比說給紅血球的增生劑,白血球的增生劑,如果是中高程度風險的病人,合併有一些嚴重的症狀,我們就會給予口服的標靶藥物,來緩解病人的症狀,可能會讓病人的貧血改善,血小板低下改善,或者是減緩他脾臟繼續腫大的程度。
 
劉育志醫師:請問是否有機會治癒骨髓纖維化?
 
高育青醫師:骨髓纖維化是有可能治癒的,但是目前能治癒的方式,主要就是骨髓移植,骨髓移植的部分,也會考量到病人的年紀,病人的共病症,病人的體力狀況,跟是否有合適的捐贈者。
 
劉育志醫師:請問患者要如何避免疾病惡化,延長存活期?
 
高育青醫師:主要還是要規則的返診,規則的返診,我們可以避免因為一些血球低下,導致的併發症發生,也可以降低一些感染的事件,另外也要小心,避免變成一個急性白血病的狀況,通常口服藥物,可以讓病人改善生活品質,也減緩有機會變成急性白血病的情形。
 
高育青醫師:有一位大約是六十幾歲的老人家,他其實是一位退休的公務人員,他來的原因主要就是疲勞、腹脹,吃不下跟發燒、骨頭疼痛的情形,經過檢查後發現,他就是一位骨髓纖維化的患者,骨髓纖維化的程度其實相當嚴重了,因為我們看得到,他已經有合併一些脾臟腫大、貧血,還有一些血小板低下的狀況,後來我們就讓他口服了藥物,有告訴他要規則的返診,病人目前的狀況都非常的穩定,生活品質也大大的改善。
 
劉育志醫師:感謝高醫師來到照護線上,我們下次再見,掰掰。
 
高育青醫師:掰掰。
 
※本文由 照護線上 授權使用,未經同意,請勿擅自轉載。 
原文出處:https://www.careonline.com.tw/2023/07/myelofibrosis-treatment.html

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